Esclerose Sistêmica e anticorpos anti-RNA Polimerase III.
16/01/2007
A Esclerose Sistêmica (ES) é um transtorno crônico multissistêmico do tecido conjuntivo, caracterizada por fibrose e alterações vasculares acometendo a pele, sistema músculoesquelético e vísceras.
Caracteristicamente, pode ser subdividida em duas formas
clínicas: limitada e difusa.
A esclerose sistêmica limitada apresenta envolvimento cutâneo
restrito às extremidades (até cotovelos e joelhos) ritmo lento de
acometimento cutâneo, presença de calcinose, contraturas
articulares pouco freqüentes, com incidência mais tardia de
manifestações viscerais. A esclerose sistêmica difusa cursa
com envolvimento cutâneo generalizado afetando tronco, face e
membros, apresenta tendência à rápida progressão das alterações
cutâneas, contraturas articulares, crepitação tendínea e
comprometimento visceral precoce e grave (fibrose pulmonar,
miocardiosclerose e crise hipertensiva renal, dentre outros).
A alteração sorológica mais freqüente na esclerose sistêmica é a positividade do anticorpo anti-núcleo em mais de 70% dos pacientes, havendo maior especificidade para os padrões nuclear pontilhado tipo centromérico e nucleolar, vistos na imunofluorescência de células HEp-2.
Anticorpos anti-DNA topoisomerase I (antes denominados anti-Scl70) são detectados em 20 a 59% de todos os casos, 70 a 76% dos pacientes com a forma cutânea difusa, 13% dos pacientes com a forma CREST e 12% na superposição de polimiosite com escleroderma.
Os anticorpos anti-RNA polimerase I, II e III também aparecem com baixa positividade (15%) na ES difusa e se correlacionam com mau prognóstico da doença, freqüentemente associado ao envolvimento renal.
Anticorpos anti-centrômero estão presentes em 57 a 82% dos casos CREST, 25% de pacientes com fenômeno de Raynaud isolado (os quais muito provavelmente podem evoluir para ES no decorrer dos anos) e 8% na forma difusa da ES. Modernamente o marcador sorológico anti-RNA polimerase III (anti-RNA Pol III) pode ser feito por ELISA. Esta técnica possui alta especificidade para detectar anticorpos anti-RNA Pol III em pacientes com formas difusas da ES, o que lhe confere um considerável valor clínico. Este auto-anticorpos estão presentes em 23% de todos os casos com ES, 6% na forma limitada e 45% na forma difusa de ES.
É frequente que pacientes positivos para anti-RNA Pol III não possuam outro auto-anticorpo típico da ES, como anti-centrômero, anti-DNA topo I ou anti-PM/Scl. Assim, estes indivíduos formam um grupo sorológico em separado, com clínica de ES forma difusa, grande envolvimento da pele e visceral, com pior prognóstico. Pacientes positivos para anti-RNA Pol III devem ser acompanhados mais de perto pelo clínico, com tratamento mais agressivo.
Referências:
1. Bula interna do kit QUANTA Lite RNA POL III, INOVA
Diagnostics, San Diego, EUA, 2006.
2. Andrade LEC & Leser PG. Auto-Anticorpos na Esclerose Sistêmica. Rev Bras Reumatol 44:215-23, 2004.
3. Kuwana M, et al. Enzyme-linked immunosorbent assay for detection of anti-RNA polymerase III antibody: analytical accuracy and clinical associations in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 52:2425-32, 2005.
