Critérios Diagnósticos e de Classificação de Doenças Reumáticas, em especial Esclerose Sistêmica.
25/02/2008
A ausência de testes patognomônicos para cada doença reumática faz com que seu diagnóstico repouse em bases puramente clínicas. São raros os reumatismos cujo diagnóstico possa ser feito com testes sensíveis (testes sempre positivos em presença da doença), mas principalmente específicos (testes sempre negativos na ausência da doença).
Por exemplo, o achado da bactéria no líquido sinovial de uma pessoa com o joelho agudamente inchado e dolorido faz o diagnóstico de artrite séptica de forma segura, independente de outros sintomas como febre ou eritema em torno da junta afetada. Este infelizmente não é o caso das doenças difusas do tecido conjuntivo, ainda mais em seus estágios precoces, quando os sintomas são tão inespecíficos como artralgias e febre. Tanto a artrite reumatóide quanto a esclerodermia ou mesmo uma hepatite viral podem ter seu início assinalado por queixas de dores nas juntas e febre.
A utilização de conjuntos de sinais e sintomas permite ao clínico dizer com razoável confiança se o paciente se encaixa em determinada classificação nosológica naquele momento da evolução de sua doença. Algumas observações, no entanto, são importantes de ser salientadas:
1. nos estágios mais precoces a dificuldade diagnóstica pode ser grande, pela inespecifidade dos sintomas. A maior parte dos conjuntos de critérios foram desenvolvidos em pacientes com doenças bem definidas;
2. a presença de sintomas de superposição não raramente faz com que alguns pacientes ao mesmo tempo preencham critérios para duas, três, ou até mais doenças difusas do tecido conjuntivo;
3. o caráter inconstante e evolutivo dos sintomas pode fazer com que dado paciente num determinado momento preencha os critérios de uma doença difusa do tecido conjuntivo, apenas para em poucos meses ou anos passar a satisfazer os critérios de outra colagenose;
4. critérios de exclusão são tão importante quanto os de diagnóstico, e não devem ser esquecidos quando o clínico tenta enquadrar seu paciente em dada classificação de doença;
5. por último, deve ser lembrado que o paciente, ao preencher certos critérios de classificação, pode em verdade não apresentar aquela doença, já que os critérios não são na maioria diagnósticos, mas sim de classificação. Ou seja, uma paciente jovem com fator reumatóide positivo e poliartrite pode satisfazer os critérios para artrite reumatóide, mas é possível estarmos em presença de uma pessoa com lupus eritematoso (há alterações sorológicas com anticorpos anti-nucleares ou alterações em outros orgãos como pulmões e rins?) ou quadro reacional pós-vacina de rubéola (há histórico compatível?). Ou ainda uma paciente idosa com poliartrite e fator reumatóide positivo pode também satisfazer os critérios de classificação de artrite reumatóide, mas na verdade pode estar o clínico em presença de uma polimialgia reumática.
Parece complicado? Também achamos ser, mas tais problemas apenas se resolverão com a melhor compreensão dos mecanismos fisiopatogênicos e etiológicos envolvidos nos distintos reumatismos. Além disso, muitos dos critérios foram propostos mas não testados em amplos estudos multicêntricos, carecendo de validação ou aperfeiçoamento. Não obstante, podem e devem ser utilizados para pacientes envolvidos em pesquisa clínica, epidemiológica ou mesmo básica.
Em esclerodermia (esclerose sistêmica) utilizamos critérios diagnósticos publicados há muitos anos pelo Colégio Americano de Reumatologia, a saber:
Critérios preliminares para a classificação da esclerose sistêmica (esclerodermia)
A. Critério maior:
escleroderma proximal - espessamento, enrijecimento e induração
simétrica da pele dos dedos das mãos e da pele proximal em
relação às articulações metacarpo-falangianas ou metatarso-
falangianas. As alterações podem acometer toda a extremidade, face,
pescoço e tronco (toráx e abdomen)
B. Critérios menores:
esclerodactilia - alterações cutâneas citadas acima, limitas aos
dedos das mãos
cicatrizes puntiformes ou perda de substância das polpas digitais -
áreas atróficas cicatricias nas polpas digitais ou perda de
polpa digital por isquemia
fibrose pulmonar bi-basilar - padrão reticular bilateral de
densidades lineares ou líneo-nodulares, mais pronunciado nas bases
dos pulmões em chapa comum de tórax. Pode assumir a aparência de
pulmão "em favo de mel". As alterações não podem ser atribuíveis a
lesão pulmonar primária.
Com o propósito de classificar pacientes para pesquisa clínica, estudos populacionais ou outros estudos, uma pessoa deve ser dita como tendo esclerose sistêmica (esclerodermia) se o critério maior ou 2 ou mais dos critérios menores estiverem preenchidos (sensibilidade = 97% e especificidade = 98%). Formas localizadas de escleroderma, fasciite eosinofílica, e as várias formas de pseudo-escleroderma estão excluidas desses critérios.
Referência - Masi AT, Rodnan GP, Medsger TA Jr et al. Preliminary criteria for the classification of sistemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 23:581-90, 1980.
