Anticorpos Anti-citoplasma de Neutrófilos (ANCA) e Neutropenia.
24/10/2006
ANTICORPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA) E NEUTROPENIA
Anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) são
auto-anticorpos direcionados contra diferentes antígenos de
neutrófilos. Quando detectados por imunofluorescência no substrato
de neutrófilos humanos fixados em etanol, o ANCA usualmente detecta
três principais padrões: o citoplasmático(c-ANCA), o perinuclear
(p-ANCA) e o atípico (a-ANCA).
O principal alvo dos ANCAs são as enzimas mieloperoxidase (MPO) e proteinase 3 (PR3), mas também podem ser direcionados contra lactoferrina, elastase, catepsina, lisozima e azurocidina.
ANCAs são observados em um grande espectro de doenças. No diagnóstico de vasculites sistêmicas primárias ANCA é uma ferramenta muito útil. Os anticorpos anti-PR3 são fortemente associados com doença de Wegener e, em menor extensão, na poliarterite microscópica e glomerulonefrite crescêntica necrotizante. Já os anticorpos anti-MPO são freqüentemente associados com vasculites sistêmicas, mas podem também ser detectados em várias desordens auto-imunes e doenças do tecido conjuntivo com ou sem evidências de vasculites.
Os autores estudaram 9 pacientes com neutropenia crônica e ANCA reagente. Todos os pacientes (6 mulheres e 3 homens) eram caucasianos, com média de idade de 49 anos. Todos apresentavam neutropenia (1,5 x 109/L) por mais de seis meses. A neutropenia foi menor do que 0,5 x 109/L em seis casos e moderada em três. Não houve evidência de neutropenia relacionada à toxicidade por drogas nem a malignidade hematológica.
Anemia auto-imune e/ou trombocitopenia estavam presentes em 5 pacientes. ANCA com várias especificidades manifestou-se em todos. Quatro dos 6 pacientes com neutropenia severa sofriam de infecções. Cinco pacientes foram tratados com fatores de crescimentohematopoiético, esteróides, imunoglobulinas intravenosas, metotrexate ou ciclosfosfamida, Com isso a contagem dos neutrófilos pôde ser restabelecida transitoria ou permanentemente.
Os autores concluíram que o grupo de pacientes com neutropenia de provável origem auto-imune desenvolveu ANCA. Sua detecção é mais uma forte evidência da presença de mecanismo auto-imune para explicar o fenômeno hematológico.
Referência:
Coppo P, Ghez D, Fuentes V, et al. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated neutropenia. Eur J Intern Med 2004;15:451-459
